【医患一家】告别25年“怪病” 女孩重获新生——北京积水潭医院成功治疗罕见成人消化道重复畸形
今天早上，普外科患者小芳就要出院了，在和医务人员说再见的同时，也终于永远告别了困扰她二十余年的“怪病”——消化道重复畸形。
原来在小芳刚出生的时候，家人就发现在她右臀部有一个小小的窦道，但碍于当时和当地的医疗条件，并没有做进一步的检查和诊治。可随着年龄的增长，臀部小小的窦道并没有出现痊愈或消失的趋势，反而变成了外形难看的大皮赘，时不时的就会流出大量的粘稠液体。同时其双腿长度也略有差异，且身高偏矮还长期合并轻度贫血，局部腹壁更是出现了肉眼可见的异常隆起，严重妨碍日常生活。
外形难看的大皮赘
在经当地医院详细检查后才发现，小芳臀部的这个不起眼的小窦道一直可连通入盆腔，并在腹腔内与一个巨大囊腔相通，同时右侧骶髂关节结构异常，臀部的窦道也经此处进入盆腔。一个看似简单的疾病突然变得无比复杂，此时小芳和家人也被告知窦道经过的骶尾部有大量的血管和神经，如果进行治疗会有很高的手术风险，严重者会影响下肢和肛门的正常功能，故无法手术治疗。
与此同时，经相关医生评估后发现其子宫及附件已被严重挤压，目前可能无法正常妊娠。这对已经到了育龄期的小芳来说，心理上无疑又是重重一击。最终身心备受“怪病”困扰且多年求医未果的小芳决定来京治疗，来到了北京积水潭医院普外科门诊就诊。
蔡轩主治医师接诊后，详细询问病史和查看以往检查结果后，考虑并非没有手术机会，即刻安排多项检查，准备仔细评估手术风险和治疗预后，希望能帮助小芳解决这个多年的顽疾。在完成结肠镜、腹部增强CT、窦道造影和盆腔MRI等多项检查后，毕敬涛副主任医师和赵景明主任医师立刻对此病例进行了联合会诊，最终考虑小芳的病症是消化道重复畸形所致。
这是一种罕见的先天性疾病，因胚胎期发育异常导致在腹腔内出现第二套消化道肠管，不但严重影响日常生活，而且远期重复肠管还有出现癌变的可能，应尽早接受手术治疗。但大多数消化道重复患者并不合并体表窦道，而此病例则更为罕见的合并有连通腹腔内外的臀部窦道，进而导致骨盆畸形、肢体长度异常等一系列问题，检索国内外文献也鲜有类似病例报道。
腹腔内出现第二套消化道肠管
为帮助小芳解决问题，彻底改善她的生活状态，我院普外科邀请了妇科、泌尿科、脊柱科等多学科会诊讨论，充分评估了术中可能遇到的困难和问题，且制定了详细的手术方案，决定应用腹腔镜辅助联合臀部窦道切除的术式，一次性手术彻底解决问题。
手术当天由毕敬涛副主任医师、赵景明主任医师和蔡轩主治医师主刀完成，术中探查发现患者存在第二腹腔，其表面可见被顶起的重复输尿管畸形，而腔内的重复肠管为类结肠结构并一直延续到盆底，子宫及附件结构已被挤压到了左侧盆壁。术中小心保护输尿管结构与周围重要血管和神经，充分游离重复肠管并在盆底处将其离断。关闭腹腔后再改变患者体位为侧卧位，沿处理臀部窦道，贯通至盆腔内。经过近数小时的艰苦奋战，按照既定计划，三位专家成功将完整的重复消化道移出腹腔！
被顶起的重复输尿管畸形
沿处理臀部窦道，贯通至盆腔内
完整的重复消化道成功移出腹腔
小芳术后恢复顺利，四肢及消化道功能正常。曾经膨隆的腹壁和难看的皮肤窦道都消失了，经妇科医师会诊，小芳子宫的大小形态及性激素正常，具备正常妊娠的能力。好消息不断，准备出院的小芳感激地说：“谢谢积水潭医院给了我生活的希望！”
消化系统先天畸形类疾病的治疗十分复杂，属非常规手术，其不可预测性强且风险较大，需要丰富的经验和手术技巧，还有医院相关科室的协作和支持。小芳的痊愈出院充分体现了我院普外科治疗外科多系统复杂疾病的整体实力，更彰显了我院医务人员在治疗过程中对待患者“精诚、精艺、精心”的优良工作作风。
文丨普外科 蔡轩
图丨普外科
编辑丨靳晓方 于淼
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