科室动态
科研成果 | 北京积水潭医院眼科与血液内科合作报道罕见POEMS综合征病例 发表于《Ophthalmology》
近日，北京积水潭医院眼科与血液内科在国际眼科顶级期刊《Ophthalmology》（影响因子：13.2）上联合报道了一例罕见的POEMS综合征合并视神经病变病例。论文标题为《POEMS综合征患者双侧视盘水肿——血管内皮生长因子和颅内压正常(Bilateral Optic Disc Edema in Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Gammopathy, and Skin Changes Syndrome with Normal VEGF and Intracranial Pressure)》。
POEMS综合征是一种罕见的多系统受累的副肿瘤综合征，其名称由五个主要临床特征的首字母组成：多发性神经病变（Polyneuropathy）、器官肿大（Organomegaly）、内分泌异常（Endocrinopathy）、单克隆浆细胞病（Monoclonal plasma cell disorder）和皮肤改变（Skin changes）。除上述核心特征外，该病还可能累及其他系统，如出现视盘水肿、硬化性骨病等。视盘水肿是其诊断的次要标准之一。POEMS综合征发病与浆细胞异常增殖相关，通常血管内皮生长因子（VEGF）水平显著升高是关键的致病因素，可导致血管增生及组织损伤。该论文报道了一名56岁男性患者，经北京积水潭医院多学科联合诊疗确诊为POEMS综合征。眼科会诊检查发现：患者存在双眼视盘水肿，视盘边界模糊、隆起，并伴有视盘旁深层视网膜出血。光学相干断层扫描显示双侧视网膜神经纤维层增厚，视野检查提示双侧生理盲点扩大。值得注意的是，该患者虽有明显视盘水肿，但其侧卧位脑脊液压力（175mmH₂O）和血浆VEGF水平（134pg/ml）均在正常范围内。这一发现与既往认为VEGF升高或颅内压增高是POEMS综合征视盘水肿主要机制的观点不符。进一步分析显示，患者脑脊液蛋白水平显著升高至1.938g/L（正常值上限0.45g/L），提示炎症性蛋白渗出可能在该患者视盘水肿的发生中起关键作用。患者在血液内科接受自体造血干细胞移植后病情有所改善，但10个月后复发。此病例展示了POEMS综合征眼部病变特征。
眼部的血管神经是活体唯一可以直观的血管神经，其表现可为全身系统性疾病的诊断与随访提供参考指标。该病例有助于拓宽眼科医生对POEMS综合征复杂表现的认识水平。对于原因不明的视盘水肿患者，该病例提示眼科医生需考虑全身系统性疾病的可能，并引导患者尽早至病源科室进行规范化诊疗。此外，多学科协作（MDT）模式在该病例的确诊和管理中发挥了重要作用。
研究成果原文链接
https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2025.04.019
科室简介
北京积水潭医院眼科
北京积水潭医院眼科成立于1956年建院之初，是北京市三级甲等医院中较早设立的眼科专科之一。科室现有医护人员41名，包括医师18名、技师8名、护士15名，多数成员拥有硕士或博士学位。科室在新街口、回龙观、新龙泽三个院区开展工作，其中回龙观院区设有床位19张。科室配备先进诊疗设备，可开展各类常见眼病的检查与治疗，包括白内障、青光眼、眼底病、角膜病、屈光不正、斜弱视、眼表疾病及眼外伤等。
北京积水潭医院血液内科
北京积水潭医院血液内科是集临床、科研与教学于一体的综合性专业科室，主要诊疗领域包括血液肿瘤、造血干细胞移植及分子诊断等。科室现有病房床位55张，其中17张为移植专用层流病床，并设有日间病房和日间化疗门诊。团队现有医护人员18人，包括主任医师2人、副主任医师3人、主治医师2人、医师及技术人员11人；其中博士12人、硕士5人。科室常规开展流式细胞术、PCR、FISH等分子生物学检测，为患者提供全方位精准诊疗。
研究团队简介
第一作者 谢家兴
北京大学第四临床医学院2020级本科生，曾获得国家奖学金、北京市三好学生、2025年北京市普通高等学校优秀毕业生等荣誉，第一作者发表SCI和核心期刊论文5篇，主持北京市自然科学基金本科生“启研”计划，作为北大医学学生代表参加Global Model WHO 2024、GAME-TEI Summit for Future Leaders 2024等国际会议。
共同通讯作者 鲍立
北京积水潭医院血液内科主任、主任医师、教授，中华医学会北京分会常务委员，首都医科大学血液病学系副主任，中国医药教育协会转化医学专业委员会主任委员，北京围手术期医学研究会血液专业委员会主任委员，北京慢性病防治与健康教育研究会血液病学专业委员会主任委员，北京市科委医疗卫生领域专家库成员，《癌症发生与治疗（英文）》编辑委员会编辑。
共同通讯作者 冯雪
北京积水潭医院眼科副主任医师、眼科学博士。擅长疑难眼底病诊疗，眼与全身病交叉学科疾病诊疗，白内障、青光眼、飞蚊症、眼血管性疾病诊疗。社会任职：北京医学会眼科学分会第三届青年委员会委员兼秘书、北京眼科学会会员、北京市第二中级人民法院医疗纠纷专家库成员等。现任多家眼科期刊长期审稿人及青年编委，眼科学译著两部，以第一作者及通讯作者共发表SCI及核心期刊论文10余篇，其中第一作者单篇最高影响力文章曾发表于国际顶级医学期刊《新英格兰医学杂志》(NEJM）。
供稿丨眼科 冯雪
编发丨宣传中心
