新闻报道
医患故事 | 警惕皮肌炎与抗合成酶综合征！风湿免疫科成功救治皮肌炎危重患者
近日，58岁邢女士因突发心悸乏力、左侧面部皮疹伴口腔溃疡，由家属紧急送往北京积水潭医院回龙观院区急诊就诊。初步检验显示肌酶谱指标显著异常，经风湿免疫科副主任童强团队紧急会诊后，诊断为皮肌炎收治入院。不料入院后患者病情急转直下，持续高热、喷射性呕吐，短短数小时便出现意识模糊，各项生命体征波动剧烈，病情凶险，随时存在生命危险。
时间刻不容缓，抢救争分夺秒。团队骨干医师刘辰婧至床旁全面评估患者病情，第一时间协调放射科完善急诊头颅MRI检查；科室副主任医师、高年资主治医师全员集结，围绕炎症性肌病活动度评估、中枢相关并发症鉴别诊断开展紧急研讨，并同步联合神经内科专家多学科会诊。彼时患者近乎昏迷、血压极不稳定，刘辰婧与赵鸿两位大夫迎难而上，在危重状态下顺利完成床旁腰椎穿刺操作，同步留取脑脊液标本送检；不等检验结果回报，团队已预判中枢受累风险，第一时间启动针对性药物干预。待脑脊液病原学报告出具后，明确中枢合并症，有效治疗窗口期极短，救治难度极大。整套病情研讨、鉴别诊断、抢先干预流程高效推进，全程耗时不足40分钟。
明确综合病情后，团队立刻量身定制个体化救治方案，但治疗中存在难以调和的矛盾：针对中枢损害的强化治疗需适度降低免疫抑制力度，而控制皮肌炎原发病又必须维持足量免疫调节药物。面对治疗两难局面，医护团队反复推演权衡，确定“动态平衡、每日评估”核心救治思路：在对症支持、减轻颅内水肿的基础上，精细化调整免疫抑制剂给药剂量，每日依据患者实时病情灵活微调用药方案。
护理团队同步将整体治疗目标细化为标准化、可量化的护理举措：严密监测并精准记录患者生命体征、意识状态、液体出入量，为医师每日调整用药提供详实可靠的数据支撑；各类治疗药物输注时间、输注速度均有严格要求，护理人员定时提醒、规范操作，保障给药全程零延误。针对患者吞咽障碍、无法自主进食的问题，护理人员严格遵照医嘱开展肠内营养支持，规范调整卧床体位，严防误吸风险。在患者意识不清、恢复周期漫长的阶段，护士持续开展言语唤醒、轻柔安抚护理，缓解患者躁动不安，帮助其逐步重建安全感。经过近一周昼夜不间断全力救治，患者意识逐步恢复清晰，体温回归正常，肢体肌力持续好转，成功脱离生命危险，现已恢复自主进食。
患者送来三面锦旗表示感激
目前邢女士各项指标恢复平稳，顺利康复出院。为感谢科室全体医护人员全力以赴、不离不弃的救治守护，患者及家属特意送来锦旗，由衷致谢团队精湛医术与暖心护理。
什么是皮肌炎
皮肌炎是一类自身免疫性炎症性肌病，免疫系统发生紊乱，错误攻击人体皮肤与骨骼肌，属于风湿免疫科疑难重症，并非普通皮肤病或单纯肌肉酸痛。
两大典型核心表现
①特征性皮肤损伤：眶周紫红色水肿皮疹、面颈及胸前V区红斑、关节伸侧鳞屑红斑，不少患者伴随反复口腔溃疡、皮肤干痒脱屑，本次患者初发症状即为面部皮疹；
②骨骼肌受损表现：四肢近端肌无力，抬臂、爬楼、蹲起费力，常伴肌肉酸痛，抽血检查可见肌酶显著升高，是重要筛查指标。
多脏器受累特点
皮肌炎病变不只局限于皮肤、肌肉，可累及全身多处重要脏器：
• 肺部：可引发间质性肺病；
• 消化道：咽喉、食管肌肉受累，出现吞咽无力、进食呛咳；
• 心脏：造成心肌损伤，引发心悸不适；
• 中枢系统：可出现中枢相关危重损害，表现为高热、呕吐、意识模糊等。
抗合成酶综合征：皮肌炎高危特殊亚型
抗合成酶综合征属于炎症性肌病中的高危类型，部分归类为皮肌炎特殊亚型，普通皮肌炎并不等同于抗合成酶综合征，需通过肌炎抗体检测区分。
1. 确诊依据：血液检查抗Jo-1、PL-7、PL-12等抗合成酶抗体阳性；
2. 经典四联典型症状：肌炎（肌无力、肌痛）+间质性肺病+雷诺现象（手脚遇冷发白发紫）+关节肿痛；
3. 疾病特点：肺部受累发生率更高，全身炎症反应更重，更易出现多脏器受累，一旦多器官同时发病，救治难度大幅提升。
出现以下情况请及时就诊
1. 眼睑、脸颊、前胸出现不明红斑，外用药物、防晒无法改善；
2. 长期不明乏力，抬手、上下楼、蹲起困难，肌肉按压有痛感；
3. 反复口腔溃疡、干咳气短、双手遇冷变色；
4. 无明显诱因持续心慌、间断低热；
5. 已有皮疹、肌无力病史，突发剧烈头痛、喷射呕吐、嗜睡、反应迟钝，属于急症，需立刻就医。
规范管理与治疗核心要点
1. 严禁自行增减、停用免疫药物
皮肌炎、抗合成酶综合征需激素、免疫抑制剂控制自身免疫炎症，用药方案必须由风湿科医师根据脏器受累情况个体化调整。本次救治采用“每日评估、动态平衡”方案，兼顾原发病控制与脏器保护。
2. 密切关注身体异常信号
服药期间若出现发热、头痛、持续性咳嗽，切勿自行服用感冒药，及时复查炎症指标，必要时完善头颅、肺部影像学检查。
3. 坚持定期复查关键指标
常规复查肌酶、肌炎抗体、血常规、炎症指标；合并肺部病变或确诊抗合成酶综合征患者，每3-6个月复查胸部CT、肺功能，监测肺部病变进展。
4. 危重情况救治关键
肌炎患者若发生意识改变、剧烈呕吐、生命体征不稳定，需风湿科联合神经内科多学科联合诊疗，尽早完善腰椎穿刺评估中枢情况，及时开展针对性干预，最大程度保障生命安全。
供稿丨风湿免疫科
编发丨宣传中心
