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科室动态

科研成果 | 北京积水潭医院眼科与血液内科合作报道罕见POEMS综合征病例 发表于《Ophthalmology》

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近日,北京积水潭医院眼科血液内科在国际眼科顶级期刊《Ophthalmology》(影响因子:13.2)上联合报道了一例罕见的POEMS综合征合并视神经病变病例。论文标题为《POEMS综合征患者双侧视盘水肿——血管内皮生长因子和颅内压正常(Bilateral Optic Disc Edema in Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Gammopathy, and Skin Changes Syndrome with Normal VEGF and Intracranial Pressure)》。

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POEMS综合征是一种罕见的多系统受累的副肿瘤综合征,其名称由五个主要临床特征的首字母组成:多发性神经病变(Polyneuropathy)、器官肿大(Organomegaly)、内分泌异常(Endocrinopathy)、单克隆浆细胞病(Monoclonal plasma cell disorder)和皮肤改变(Skin changes)。除上述核心特征外,该病还可能累及其他系统,如出现视盘水肿、硬化性骨病等。视盘水肿是其诊断的次要标准之一。POEMS综合征发病与浆细胞异常增殖相关,通常血管内皮生长因子(VEGF)水平显著升高是关键的致病因素,可导致血管增生及组织损伤。该论文报道了一名56岁男性患者,经北京积水潭医院多学科联合诊疗确诊为POEMS综合征。眼科会诊检查发现:患者存在双眼视盘水肿,视盘边界模糊、隆起,并伴有视盘旁深层视网膜出血。光学相干断层扫描显示双侧视网膜神经纤维层增厚,视野检查提示双侧生理盲点扩大。值得注意的是,该患者虽有明显视盘水肿,但其侧卧位脑脊液压力(175mmHO)和血浆VEGF水平(134pg/ml)均在正常范围内。这一发现与既往认为VEGF升高或颅内压增高是POEMS综合征视盘水肿主要机制的观点不符。进一步分析显示,患者脑脊液蛋白水平显著升高至1.938g/L(正常值上限0.45g/L),提示炎症性蛋白渗出可能在该患者视盘水肿的发生中起关键作用。患者在血液内科接受自体造血干细胞移植后病情有所改善,但10个月后复发。此病例展示了POEMS综合征眼部病变特征。

眼部的血管神经是活体唯一可以直观的血管神经,其表现可为全身系统性疾病的诊断与随访提供参考指标。该病例有助于拓宽眼科医生对POEMS综合征复杂表现的认识水平。对于原因不明的视盘水肿患者,该病例提示眼科医生需考虑全身系统性疾病的可能,并引导患者尽早至病源科室进行规范化诊疗。此外,多学科协作(MDT)模式在该病例的确诊和管理中发挥了重要作用。

研究成果原文链接

https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2025.04.019

科室简介

北京积水潭医院眼科

北京积水潭医院眼科成立于1956年建院之初,是北京市三级甲等医院中较早设立的眼科专科之一。科室现有医护人员41名,包括医师18名、技师8名、护士15名,多数成员拥有硕士或博士学位。科室在新街口、回龙观、新龙泽三个院区开展工作,其中回龙观院区设有床位19张。科室配备先进诊疗设备,可开展各类常见眼病的检查与治疗,包括白内障、青光眼、眼底病、角膜病、屈光不正、斜弱视、眼表疾病及眼外伤等。

北京积水潭医院血液内科

北京积水潭医院血液内科是集临床、科研与教学于一体的综合性专业科室,主要诊疗领域包括血液肿瘤、造血干细胞移植及分子诊断等。科室现有病房床位55张,其中17张为移植专用层流病床,并设有日间病房和日间化疗门诊。团队现有医护人员18人,包括主任医师2人、副主任医师3人、主治医师2人、医师及技术人员11人;其中博士12人、硕士5人。科室常规开展流式细胞术、PCRFISH等分子生物学检测,为患者提供全方位精准诊疗。

研究团队简介

第一作者 谢家兴

北京大学第四临床医学院2020级本科生,曾获得国家奖学金、北京市三好学生、2025年北京市普通高等学校优秀毕业生等荣誉,第一作者发表SCI和核心期刊论文5篇,主持北京市自然科学基金本科生“启研”计划,作为北大医学学生代表参加Global Model WHO 2024GAME-TEI Summit for Future Leaders 2024等国际会议。

共同通讯作者 鲍立

北京积水潭医院血液内科主任、主任医师、教授,中华医学会北京分会常务委员,首都医科大学血液病学系副主任,中国医药教育协会转化医学专业委员会主任委员,北京围手术期医学研究会血液专业委员会主任委员,北京慢性病防治与健康教育研究会血液病学专业委员会主任委员,北京市科委医疗卫生领域专家库成员,《癌症发生与治疗(英文)》编辑委员会编辑。

共同通讯作者 冯雪

北京积水潭医院眼科副主任医师眼科学博士。擅长疑难眼底病诊疗,眼与全身病交叉学科疾病诊疗,白内障、青光眼、飞蚊症、眼血管性疾病诊疗。社会任职:北京医学会眼科学分会第三届青年委员会委员兼秘书、北京眼科学会会员、北京市第二中级人民法院医疗纠纷专家库成员等。现任多家眼科期刊长期审稿人及青年编委,眼科学译著两部,以第一作者及通讯作者共发表SCI及核心期刊论文10余篇,其中第一作者单篇最高影响力文章曾发表于国际顶级医学期刊《新英格兰医学杂志》(NEJM)。

供稿丨眼科 冯雪

编发丨宣传中心


团队成员

  • 胡小凤

    胡小凤

    职称:主任医师

    擅长: 黄斑疾病、糖尿病相关眼病、白内障

  • 刘炯

    刘炯

    职称:副主任医师

    擅长: 各种玻璃体视网膜疾病及眼外伤的诊断及手术治疗

  • 刘爽

    刘爽

    职称:副主任医师

    擅长: 擅长角膜病、干眼症、青少年近视防控、白内障、青光眼等疾病的治疗

  • 唐少华

    唐少华

    职称:副主任医师

    擅长: 白内障手术、准分子激光治疗近视散光、青光眼、干眼症、眼部整形

  • 禹政钰

    禹政钰

    职称:副主任医师

    擅长: 眼外科、青光眼、白内障

  • 马昱

    马昱

    职称:副主任医师

    擅长: 糖尿病及高血压视网膜病变,老年黄斑变性,飞蚊症等

  • 李静

    李静

    职称:副主任医师

    擅长: 儿童眼科相关眼病,尤其是儿童及青少年近视,弱视,斜视的诊治。眼科常见病的诊治。

  • 冯雪

    冯雪

    职称:副主任医师

    擅长: 眼底病、白内障、青光眼、眼血管性疾病、眼与全身病交叉学科诊疗

  • 杨光

    杨光

    职称:副主任医师

    擅长: 白内障、眼整形、泪道疾病

  • 李青楠

    李青楠

    职称:副主任技师

    擅长: 擅长眼底病、白内障、青光眼等疾病的相关检查

  • 副主任医师

    副主任医师

    职称:副主任医师

    擅长: 眼科疾病

  • 普通号

    普通号

    职称:-

    擅长: 眼科疾病